Rinosinusitis fúngica alérgica (AFRS)

Fungal forms of chronic rhinosinusitis are less common than bacterial ones, but they can be serious if not adequately treated. For more serious manifestations please see invasive FRS

Folletos

Nombre y sinónimos
Rinosinusitis fúngica alérgica (AFRS) (rinosinusitis fúngica eosinofílica (EFRS); sinusitis alérgica por Aspergillus; rinosinusitis eosinofílica con mucina). Estos términos engloban diferentes enfermedades sin claras diferencias entre ellas.

– Read a review: Singh (2019) or Medikevi & Javer (2020)
Hongos responsables (enlaza con ellos)
El agente etiológico responsable varía dependiendo de la localización geográfica pero suelen estar involucrados: Aspergillus fumigatusA. flavusBipolaris spicifera, Curvularia lunataAlternaria alternata y otros hongos dematiáceos. En EEUU, Alternaria alternata y otros hongos dematiáceos predominan. Por el contrario, A. flavus lo hace en Oriente Medio, India y Pakistán.
Descripción de la enfermedad
Los síntomas más comunes son obstrucción nasal, pérdida de olfato, secreción nasal con estornudos y/o moco retronasal y sensación de presión en los senos paranasales. Muchos pacientes tiene pólipos nasales. Lo normal es que la enfermedad tenga un curso crónico, pero en ocasiones se presenta de forma aguda con visión doble o pérdida de visión, deformación facial por la presión en los senos y obstrucción nasal completa. La existencia de costras nasales es frecuente. El asma es también frecuente pero no siempre es grave. Ocasionalmente los pacientes también tienen ABPA, lo que se conoce como síndrome seno bronquial alérgico micótico o síndrome SAM. La alergia a los salicilatos tiene que ser excluida ya que requiere un tratamiento diferente.
Epidemiología
De distribución mundial y probablemente frecuente en adultos pero rara en niños. Se estima que la AFRS y EFRS afecta a unos 12 millones de personas. Esta estimación está basada en que la rinosinusitis crónica afecta aproximadamente al 15% de la población mundial en algún momento de sus vidas o lo que es lo mismo a unos 900 millones de personas y de ellas, un 1,3% tienen un origen fúngico.
Enfermedades subyacentes y pacientes en riesgo
Atopia
Diagnóstico
El TAC o la resonancia magnética de los senos paranasales muestra una opacificación y aumento de tamaño de mas de uno. Los senos tienen moco y el borde óseo de los mismos suele ser mas fino y erosionado. La afectación puede ser unilateral o asimétrica. A veces, los compartimentos anatómicos adyacentes están desplazados.

El hallazgo clave es la presencia de mucina eosinofílica. El examen patológico muestra eosinófilos degranulando. Dentro del moco se pueden ver hifas, pero no en la mucosa, ya que se trataría de una enfermedad invasora. Si no se envía el moco al laboratorio, el diagnóstico es muy difícil de alcanzar. Por tanto, si se quiere establecer un diagnóstico es imprescindible el envío del moco y el examen citopatológico del mismo con tinciones especiales para hongos. (Métodos de Laboratorio)
 
Con AFRS, más del 90% de los pacientes tienen un test cutáneo positivo para hongos o una IgE específica elevada; por el contrario en EFRS, ambas pruebas suelen ser negativas.
Tratamiento
El tratamiento de elección es la intervención quirúrgica para eliminar toda la mucina y conseguir que los senos afectados drenen y se aireen de forma permanente. Generalmente se consigue mediante cirugía endoscópica pero cada paciente debe ser evaluado individualmente. Para una buena evolución, la evaluación y manejo de los senos etmoidales es especialmente importante. La recurrencia disminuye si se emplean corticosteroides nasales tras la operación. Los lavados con suero salino pueden ayudar también en la eliminación del moco. Los corticosteroides orales son mas efectivos de cara a disminuir la tasa de recurrencia pero tienen mas efectos secundarios. El tratamiento antibiótico para las infecciones bacterianas intercurrentes reduce la sintomatología subsecuente. La inmunoterapia también puede tener un papel en minimizar las recurrencias.

Los antifúngicos juega un papel limitado o nulo en el tratamiento de esta enfermedad.
Evolución y pronóstico
Un tratamiento médico agresivo puede conseguir una remisión duradera aunque muchos pacientes pueden tener una recaída meses o años tras la intervención quirúrgica.

Clinical images & videos

Cases

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Microscopy

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